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Explication des analyses

Sclérodermie: causes, types, photos, symptômes et traitement

C'est quoi

La sclérodermie est une maladie chronique évolutive du tissu conjonctif caractérisée par son durcissement, sa compaction et sa cicatrisation.

Si la sclérodermie focale ne peut pas être arrêtée, la maladie peut prendre une forme systémique, puis le tissu conjonctif se développera pathologiquement dans les muscles et les organes internes. La sclérodermie la plus répandue dans le cœur, les reins, l'estomac, les intestins et les poumons.

Contenu

Les causes de la sclérodermie et le développement de la maladie

Sclérodermie

Sclérodermie, photo 1

Sclérodermie-2

photo 2

Les causes de la maladie n'ont pas encore été étudiées, mais le mécanisme des lésions tissulaires chez les spécialistes est clair. Après la violation des fonctions des fibroblastes, le collagène est produit dans des volumes auxquels le corps ne peut pas faire face, et le type typique de tel ou tel organe est synthétisé et pathologique.

La réponse du système auto-immun est le rejet et l'attaque de ses propres tissus. Ce mécanisme entraîne une modification et une consolidation des voiles conjonctifs. Cela signifie que le système immunitaire essaie de se débarrasser du collagène pathologique, mais cela provoque une réponse inflammatoire dans les organes. De tels processus peuvent être causés par:

  • situations stressantes constantes;
  • hypothermie régulière du corps;
  • transfert d'infections aiguës;
  • maladies chroniques à long terme;
  • radiothérapie et chimiothérapie;
  • prise à long terme de médicaments agressifs;
  • introduction dans le corps de vaccins de qualité inférieure présentant un fort potentiel allergique;
  • transfusion sanguine et transplantation d'organes;
  • changements hormonaux pendant la grossesse, la puberté ou la ménopause.

Si vous comprenez plus en détail le mécanisme du développement de la sclérodermie, voici ce qui se produit: le système endocrinien produit beaucoup de sérotonine, ce qui provoque un vasospasme. Dans le même temps, les liens entre hyaluronidase et acide hyaluronique sont violés. Dans le tissu conjonctif, il y a accumulation de monosaccharides, le tissu conjonctif "dégénère" et la synthèse du collagène n'est en aucune façon limitée.

La maladie de sclérodermie affecte chaque élément du tissu conjonctif, alors éliminez-la si fort. Les fibres d'élastine et de collagène, les extrémités des vaisseaux, les capillaires, les terminaisons nerveuses, ainsi que les cellules interstitielles et un agent adhésif, sont affectés.

L'ensemble du mécanisme affecte la composition du sang sous la forme d'une disproportion des leucocytes et des occurrences de protéines. En conséquence, un cercle vicieux ne peut pas être brisé, il se ferme.

Selon les statistiques, les femmes sont confrontées à la sclérodermie quatre fois plus souvent que les hommes. La prédisposition est également due au climat et même à la race - la plupart des cas de la maladie ont été détectés dans la population d’Afrique et du nord de l’Inde (cela est probablement dû à un niveau d’insolation accru). L'âge d'une personne n'affecte pas la probabilité de développer une sclérodermie.

Symptômes de la sclérodermie, photos

La symptomatologie diffère selon la forme de la sclérodermie. Certains symptômes peuvent se comporter comme des maladies distinctes et céder même au traitement local. Cependant, il existe plusieurs manifestations courantes de la sclérodermie pour toutes les formes:

  • Modification de la peau Les lésions les plus communes des membres et du visage. La peau est étirée de manière excessive, de ce fait, une brillance caractéristique apparaît. Il y a un gonflement dans la phalange et entre les doigts. Les changements de peau et l'enflure se produisent autour des mains et autour des lèvres. Les mouvements peuvent devenir douloureux et difficiles.
  • Le syndrome de Raynaud est la défaite des membres en réponse au temps froid ou au stress. Les petits vaisseaux deviennent hypersensibles à la température et aux impulsions du système nerveux, de sorte que les doigts ou même les paumes deviennent insensibles au contexte du vasospasme (diminution du diamètre des vaisseaux). Dans le contexte d'une évolution chronique, la couleur des mains et des pieds change, des douleurs dans les membres, des picotements et des démangeaisons peuvent être observés.
  • Le RGO est une maladie de reflux gastro-œsophagien associée à un dysfonctionnement et à un épaississement de l'œsophage et à des lésions du sphincter musculaire. Les murs sont endommagés en raison de l’augmentation de l’acidité et des éructations. Le péristaltisme de l'estomac est brisé, donc la digestion des aliments devient difficile. Il y a des problèmes avec l'absorption de microéléments et de vitamines à travers les parois du tractus gastro-intestinal. En raison du RGO, il peut y avoir une avitaminose et des défaillances hormonales mineures.

Sclérodermie focale - symptômes et types

Photo de sclérodermie focale

Sclérodermie focale photo 3

sclérodermie chez les enfants photos

photo 4 - sclérodermie chez les enfants

Il est également appelé localisée et possède un code médical: sclérodermie L94 μB-10. Il a plusieurs sous-espèces dont les symptômes sont différents.

  • Plaque (limitée) sclérodermie

Cette forme de sclérodermie tire son nom de la formation sur la peau de plaques dont les bords sont clairement définis et dont le bord est de couleur lilas ou bleuâtre.

La taille des taches peut varier de 2 à 15 cm La plaque elle-même est grise ou jaunâtre, a une surface lisse et brillante et peut être au-dessus ou au-dessous de la peau. La forme des taches peut avoir n'importe quelle forme; un ovale, un cercle, une ligne et ils sont situés sur les membres, le tronc et le visage, peuvent être présents sur la racine des cheveux.

La symptomatologie de la sclérodermie en plaques diffère dans ses différentes étapes. Dès le début, à l'endroit de l'endroit présumé, l'œdème se développe et la peau devient dense, douce et tendue. La plaque acquiert une teinte rouge-violet et a une forme proche de la circonférence.

Après plusieurs semaines, la peau commence à durcir, la plaque commence à ressembler à la consistance de la cire. La jonction de la plaque et de la peau intacte est très dense et nette. Les poils de la plaque tombent et peuvent prendre n'importe quelle forme. La peau perd complètement son élasticité, de sorte que le deuxième stade de la sclérodermie en plaques s'appelle hypertrophie du collagène.

Le troisième stade se caractérise par une atrophie de la peau à la place de la plaque. Visuellement, la peau devient aussi fine que possible, mais elle n'est pas aussi vulnérable qu'il y paraît. En taille, la tache ne peut plus changer.

À la troisième étape, la plaque prend souvent la forme d'un ovale ou d'un ruban, mais on trouve également un motif sporadique de spirale, de bulle ou d'anneau.

  • Sclérodermie en ruban (bande).

Il ne peut être présent que sur plusieurs parties du corps humain (par exemple, sa localisation préférée): du cuir chevelu au-dessus du front à l'extrémité du nez, la bande verticale sur la poitrine et la ligne le long du tronc nerveux (zone Ged).

La bande rappelle un coup de couteau. La forme en forme de ruban de la sclérodermie indique que la pathogenèse neurotrophique de la maladie a eu lieu - la sclérodermie se déplace vers les fibres nerveuses. Sinon, la maladie précède l’atrophie de la moitié du visage chez les jeunes enfants.

  • Maladie des "taches blanches"

Sur les épaules, le cou, la poitrine, les organes génitaux et dans la bouche peuvent apparaître de petites taches blanches, atteignant 1 cm de diamètre. Les taches se trouvent souvent en petits groupes, chacune étant clairement délimitée par un bord rouge-brun.

Ils ont une surface cireuse et brillante, mais leur couleur est nécessairement plus claire que celle de la peau ou des muqueuses. Les taches peuvent s'élever ou tomber sous la peau, ce qui permet de les distinguer des maladies fongiques, par exemple en les privant.

  • Sclérodermie superficielle

La forme la plus simple de la sclérodermie, due à l'apparition sur le dos et les membres inférieurs de petites plaques de teinte gris-brunâtre. Ils ne progressent pratiquement pas, mais ils n'ont pas de bords nets.

Le centre d'une telle plaque est en dessous du niveau de la peau sous-jacente. La peau au milieu de la tache devient aussi mince que possible, de sorte que vous pouvez même considérer les petits vaisseaux.

Sclérodermie systémique - symptômes, premiers signes

Sclérodermie systémique

photo 5 - symptômes de la sclérodermie systémique

Le nom médical complet ressemble à ceci: sclérodermie généralisée diffuse progressive systémique. Cette forme de la maladie est très grave, elle se propage progressivement à tous les tissus du corps, affectant les organes internes.

En règle générale, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent chez les filles à l'adolescence et sont associés à des changements hormonaux au cours de la période pubertaire. Beaucoup moins souvent, la maladie commence dans l'enfance et affecte le sexe masculin.

Il existe plusieurs symptômes communs de la sclérodermie systémique:

  • des plaques sur le visage et les mains, puis sur le tronc et les membres;
  • jaunissement des taches, aspect cireux de la peau, perte d'élasticité et de sensibilité;
  • la vasodilatation sur les zones touchées;
  • Les couvertures cutanées sur les plaques sont tendues, le mouvement des membres est limité, les expressions du visage sur le visage sont impossibles.
  • affûtage du nez, réduction et rétrécissement de la bouche;
  • une augmentation des ganglions lymphatiques dans l'aine et les aisselles;
  • l'insomnie;
  • douleur le long des terminaisons nerveuses;
  • une sensation d'engourdissement et de raideur de la peau;
  • faiblesse, mal de tête, fièvre;
  • douleur dans les muscles et les articulations;
  • l'apparition sous la peau de petits nodules calcaires qui peuvent se comporter comme des ulcères - calcinose (elle est associée au dépôt de sels de calcium, qui s'attachent facilement au collagène altéré pathologiquement).

La calcification peut avoir les conséquences les plus désagréables et irréversibles. Le bout des doigts sur les jambes et les mains sont aiguisés, ce qui entraîne leur dysfonctionnement et, par conséquent, une atrophie. Les tendons deviennent minces et le ton des articulations disparaît.

Sont également affectées les parois des muqueuses du tractus gastro-intestinal, du pharynx, du larynx et de la bouche: elles deviennent sèches et ridées, ce qui entraîne un inconfort lors de la consommation d'aliments. Il y a des transformations du palais mou, en particulier de la langue, ce qui rend la déglutition beaucoup plus difficile.

Dans le processus pathologique, le langage est parfois impliqué, ce qui entraîne des troubles de la parole. Ainsi, la symptomatologie clinique de la sclérodermie systémique est très diverse.

Le plus dangereux pour le diagnostic de la manifestation de la sclérodermie est le cas où les lésions des organes internes: reins, cœur, foie et estomac, apparaissent plus tôt sur la peau que des plaques ou des taches.

Au début de la maladie, les signes typiques de la recherche médicale sont très difficiles à identifier. Déterminer dans le sérum de sang, les patients avec des corps antiplasmiques peuvent seulement au stade des plaques.

Traitement de la sclérodermie, médicaments

Si le patient a la sclérodermie focale, le traitement est prescrit sous forme d'injections intramusculaires de la préparation d'hyaluronidase (une préparation enzymatique présentant une tropicité pour les fibres du tissu conjonctif). La lidase (une autre enzyme) peut également être injectée directement dans les endroits des plaques et des taches à l'aide d'ultrasons et d'électrophorèse.

En outre, des médicaments qui dilatent les vaisseaux et stimulent la microcirculation dans les tissus peuvent être prescrits: une andamine, le nicogipan et la kallikréine.

Si le traitement de la sclérodermie se produit déjà au stade de la compaction, des injections avec des antibiotiques puissants du groupe de la pénicilline sont utilisées. En thérapie complexe, les vitamines du groupe A, B15, B et C sont également prescrites, elles contribuent à la récupération de la peau affectée après stimulation par des antibiotiques.

Parfois, un dermatologue ou un infectiologue prescrit un traitement hormonal au cours duquel le patient prend une thyroïdine ou un benzoate d'estradiol.

Dans de très rares cas, on prescrit au patient un médicament antipaludéen: le plakvenil ou l'hingamine, qui arrête la prolifération progressive du tissu conjonctif.

Si le patient présente une sclérodermie systémique, des injections intraveineuses de dextran de faible poids moléculaire sont utilisées. Le pourcentage de plasma augmente, le sang devient plus liquide et circule plus activement.

Dans le complexe, la physiothérapie est prescrite sous forme d'électrophorèse, d'ultrasons, de courants diadynamiques de Bernard et d'applications de paraffine et d'ozocérite. Le patient utilise des bains de boue et d’hydrogène sulfuré, des massages et une gymnastique thérapeutique.

Pronostic pour la sclérodermie

Ayant déterminé à quel point la sclérodermie est dangereuse, ce qu'elle est et comment traiter une telle maladie, les médecins font une prédiction pour un patient spécifique. La sclérodermie focale est souvent traitée avec succès et, à l'avenir, la qualité de vie du patient n'en souffre pas.

Le pronostic avec la forme systémique est purement individuel, car la maladie progresse lentement et sur une très longue période. Dans 80% des cas, la vie du patient est sûre, très rarement possible.

Intéressant

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