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Explication des analyses

Lupus érythémateux disséminé: symptômes, traitement, pronostic vital

Le lupus érythémateux disséminé (LES) est un état pathologique progressif très grave, qui se manifeste par une multitude de syndromes et affecte principalement les jeunes femmes.

Les premiers signes apparaissent dans 15 à 25 ans: le système immunitaire génétiquement imparfait du corps ne reconnaît pas certaines de ses propres cellules et active les anticorps dirigés contre eux, provoquant des lésions et une inflammation chronique des organes.

Contenu

Lupus érythémateux disséminé - pronostic pour la vie

prévisions pour la vie Dans le passé, la plupart des patients sont décédés 2 à 5 ans après les premiers symptômes de la maladie. Avec les capacités de la médecine moderne, le pronostic de vivre jusqu'à un âge avancé est suffisamment élevé.

La durée et la qualité de vie sont associées à la gravité des lésions chroniques des organes, car avec cette forme de maladie, la pharmacothérapie fonctionne bien pour toutes sortes de symptômes. Le schéma correct du traitement du lupus érythémateux disséminé améliore le pronostic de la vie humaine. Les médecins disent que les médicaments modernes permettent de vivre plus de 20 ans après un diagnostic précis.

Les symptômes et les signes du lupus érythémateux systémique apparaissent en fonction de la forme et de la vitesse de l'évolution de la maladie. La plupart des personnes qui contractent le LED ont une vie bien remplie et continuent de travailler.

Sous forme aiguë sévère, une personne ne peut souvent pas travailler en raison de douleurs articulaires intenses, d'une faiblesse grave et de troubles psychoneurologiques.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé, photo

Symptômes du lupus érythémateux disséminé

photo des manifestations caractéristiques du lupus érythémateux disséminé

Ainsi, comme pour le LED, vous pouvez vous attendre à la défaite de n'importe quel organe, les symptômes sont plutôt flous et les signes sont typiques de nombreuses maladies:

  • une élévation de température d'origine inconnue;
  • douleurs musculaires (myalgies), fatigue rapide avec stress physique et mental;
  • douleur dans les muscles, attaques de maux de tête, faiblesse générale;
  • diarrhée fréquente;
  • nervosité, irritabilité, troubles du sommeil;
  • la dépression

Caractéristiques spécifiques

En plus des symptômes courants, le lupus érythémateux présente un certain nombre de symptômes spécifiques, attribués à des groupes en fonction de l'organe ou du système affecté.

Manifestations cutanées:

  • Le symptôme classique de la maladie, qui lui a donné le nom - érythème caractéristique - rougissement de la peau sous la forme d'un "papillon", qui se produit lorsque les capillaires se dilatent et l'apparition d'une éruption dans le nez et les pommettes. Il est noté pour chaque deuxième ou troisième patient. L'érythème est également observé sur le corps, les membres sous la forme de taches rouges gonflantes séparées ou drainantes de différentes formes.
  • Une éruption hémorragique fine (due à l'éclatement des petits vaisseaux) sur la peau des paumes et du bout des doigts.
  • Sur la membrane muqueuse des organes génitaux, le nez, la gorge, les lèvres, il y a des ulcères, des aphtes stomatiques.
  • Les ulcères trophiques surviennent lors de maladies graves.
  • Les ongles deviennent fragiles, les cheveux sont secs, la perte de cheveux focale est observée.

Problèmes avec les articulations:

Le tissu conjonctif présent dans la région articulaire est fortement affecté par le lupus, de sorte que la plupart des patients notent:

  • Douleur dans les petites articulations des poignets, des mains, des genoux;
  • Manifestation de polyarthrite inflammatoire sans destruction du tissu osseux (en comparaison avec la polyarthrite rhumatoïde), mais avec des déformations fréquentes des articulations endommagées (une sur cinq);
  • Inflammation et douleur dans le coccyx et le sacrum (principalement chez les hommes).
signes du lupus érythémateux disséminé, photo

signes du lupus érythémateux disséminé, photo

Réponse du système hématopoïétique:

  • La détection dans le sang des cellules lupiques LE est un signe caractéristique du LED.
  • Ces cellules sont des leucocytes altérés, à l'intérieur desquels se trouvent des noyaux d'autres cellules sanguines. Ce phénomène indique que le système immunitaire se trompe, percevant ses cellules comme étrangères et dangereuses, donnant un signal aux leucocytes pour les absorber.
  • Anémie, leucopénie, thrombocytopénie (pour un patient sur deux), due à la maladie et à la prise de médicaments.

Activité cardiaque et système vasculaire

De nombreux patients montrent:

  • Péricardite, endocardite et myocardite (sans révéler de signes d'infection provoquant des maladies inflammatoires similaires).
  • La défaite des valves cardiaques avec le développement ultérieur de la maladie.
  • Développement de l'athérosclérose.

Néphrologie avec SLE:

  1. Développement de la néphrite lupique (néphropathie lupique) - inflammation rénale marquée avec altération de la fonction glomérulaire et diminution de la fonction rénale (plus probable dans les formes aiguës de la maladie).
  2. Hématurie (abondance de sang dans l'urine) ou protéinurie ( grande quantité de protéines ), sans manifestations douloureuses.

Avec le diagnostic en temps opportun et le début du traitement, l'insuffisance rénale aiguë ne survient que dans 1 cas sur 20.

Troubles neurologiques et mentaux

Sans traitement efficace, la probabilité d'occurrence est élevée:

  • Encéphalopathie (dommages aux cellules du cerveau).
  • Crises convulsives.
  • Cérébrovasculaire (inflammation des vaisseaux cérébraux).
  • Diminution de la sensibilité.
  • Hallucinations visuelles.
  • Confusion de la perception, une violation de l'adéquation de la pensée.

Ces déviations dans la sphère psychoneurologique sont difficiles à corriger.

Système respiratoire

Les symptômes du lupus érythémateux apparaissent dans le système pulmonaire sous forme de dyspnée, une sensation douloureuse dans la poitrine pendant la respiration (souvent avec le développement de la pleurésie).

Formes de la maladie

Les formulaires

Il existe trois formes de la maladie.

La forme aiguë se caractérise par:

  • un départ brusque lorsque le patient peut appeler un certain jour;
  • forte fièvre, frissons;
  • polyarthrite;
  • une éruption cutanée et l'apparition sur le visage d'un "papillon du lupus";
  • cyanose (peau bleuâtre) sur le nez et les joues.

En six mois, signes de sérosite aiguë (inflammation des membranes séreuses du péricarde, plèvre, péritoine), pneumopathie (pneumonie avec lésions de la paroi alvéolaire), troubles neurologiques et psychiatriques, crises épileptiques.

Le cours de la maladie sous forme aiguë est sévère. Durée de vie sans thérapie active - pas plus d'un an ou deux.

La forme subaiguë commence par des manifestations telles que:

  • symptômes communs du lupus érythémateux;
  • douleur et gonflement des petites articulations;
  • arthrite avec rechutes;
  • lésions cutanées sous forme de lupus discoïde (ulcération cutanée, squameuse, recouverte d'écailles);
  • des photodermatoses apparaissent dans le cou, la poitrine, le front, les lèvres et les oreilles.

La forme d'onde du flux de la forme subaiguë est assez claire. Sur une période de 2 à 3 ans, un tableau clinique complet est formé.

Les éléments suivants sont notés:

  1. Céphalées paroxystiques persistantes, degré de fatigue élevé.
  2. Atteinte cardiaque sévère sous forme d'endocardite de Liebman-Sachs et d'inflammation des valvules - mitrale, aortique, tricuspide.
  3. Myalgie (douleur dans les muscles, même au repos).
  4. L'inflammation des muscles et des muscles squelettiques avec leur atrophie est une myosite.
  5. Le syndrome de Reynaud (peau bleue ou bleue du bout des doigts ou des pieds au froid, stress), entraînant souvent la nécrose du bout des doigts.
  6. La lymphadénopathie est une augmentation pathologique des ganglions lymphatiques.
  7. Pneumopathie lupique (pneumonie dans le LES, se développant sous forme de vascularite ou de pneumonie atypique).
  8. Inflammation des reins, ne présentant pas une telle gravité, que sous forme aiguë;
  9. Anémie, leucopénie (réduction sévère du nombre de leucocytes), thrombocytopénie ou syndrome de Welhoff (diminution marquée du sang des plaquettes, accompagnée de contusions, de contusions sur la peau, de muqueuses, de saignements et de difficultés à arrêter les saignements même après des blessures mineures).
  10. Augmentation de la concentration d'immunoglobulines dans le sang.

Forme chronique

La maladie du lupus érythémateux, qui se manifeste sous une forme chronique, s’exprime pendant longtemps en polyarthrite fréquente, en manifestations de lupus discoïde, en lésions de petites artères, en syndrome de Velhoff.

Dans les 6 à 9 ans suivant la maladie, d'autres pathologies organiques (néphrite, pneumopathie) sont associées.

Diagnostic du lupus

Diagnostic du lupus

Le diagnostic repose sur un ensemble complexe de symptômes (douleurs articulaires et musculaires, fièvre), le syndrome de lupus érythémateux disséminé - Reynaud et Welhoff et les résultats des recherches.

Pour établir un diagnostic fiable, tenir compte de certains critères qui se sont manifestés pendant la maladie chez le patient.

Ceux-ci comprennent:

  • Lupus "papillon".
  • Photosensibilité - la sensibilité accrue de la peau ouverte au soleil.
  • Lupus discoïde sous la forme d'une éruption cutanée éditique et squameuse de la taille d'une pièce, après quoi il y a des changements cicatriciels.
  • Ulcères sur les muqueuses.
  • Arthrite avec douleur et gonflement des articulations (souvent - symétriquement).
  • Sérositis ou inflammation des membranes entourant le cœur, les poumons, le péritoine, entraînant des difficultés respiratoires et des douleurs lors du changement de position du corps.
  • L'inflammation des reins se développe chez presque tous les patients atteints de LES sous forme légère ou sévère. Au début, elle n'est révélée que par l'analyse de l'urine, révélant le sang et les protéines qu'elle contient, ainsi que l'œdème des yeux, des pieds et des pieds.
  • Manifestations neurologiques, exprimées dans les états dépressifs, crises aiguës de céphalée, troubles de la mémoire, concentration de l'attention, psychose (pathologie grave du psychisme avec violation du comportement et de la perception).
  • Changements pathologiques dans les cellules sanguines: destruction des érythrocytes porteurs d'oxygène (causes d'anémie), diminution du nombre de leucocytes (leucopénie), plaquettes avec saignement du nez, des voies urinaires, du cerveau, des organes digestifs et de l'utérus.
  • Troubles immunologiques: la formation d'autoanticorps (anticorps dirigés contre l'ADN natif), ce qui indique le développement du LED. Une augmentation de leur nombre indique un développement actif de la maladie.
  • L'émergence d'anticorps SM, qui ne se trouvent que dans les cas de lupus érythémateux disséminé. Cela confirme le diagnostic.
  • Des anticorps anti-phospholipides (ANA) dans le sang, ciblés contre les noyaux cellulaires, sont également présents chez presque tous les patients.
  • Le niveau de complément dans le sang (protéines qui détruisent les bactéries et sont responsables de la régulation des réactions inflammatoires et immunitaires du corps). Un faible niveau indique une progression de la maladie,

Les tests et tests de laboratoire sont nécessaires pour:

  • clarifier le diagnostic;
  • la définition des organes impliqués dans le processus de la maladie;
  • contrôle de la progression et de la gravité du LES;
  • déterminer l'efficacité d'un traitement médicamenteux.

De nombreux tests révèlent l'effet du lupus sur différents organes:

  • retrait de la radiographie thoracique;
  • électrocardiogramme, échocardiographie cardiaque;
  • définition de la fonction respiratoire des poumons;
  • pour examen cérébral - électroencéphalographie EEG, IRM.

Traitement du lupus érythémateux disséminé

Traitement du lupus érythémateux disséminé

Les principaux objectifs du traitement complexe:

  • élimination de l'inflammation et régulation de la pathologie immunitaire;
  • prévention des exacerbations et des complications;
  • traitement des complications provoquées par l'utilisation d'immunosuppresseurs, d'hormones et d'antitumoraux;
  • traitement actif des syndromes individuels;
  • purification du sang à partir d'anticorps et de toxines.

Principales méthodes:

Thérapie par impulsions, qui comprend l'utilisation de:

  • les corticostéroïdes, qui sont prescrits aux stades initiaux de la maladie. Tous les patients sont inscrits à un dispensaire, de sorte que, dès les premières manifestations d'exacerbation du LED, l'utilisation des hormones a commencé à temps.
  • utilisation de doses accrues de cytostatiques (médicaments qui inhibent la croissance et le développement des cellules cancéreuses), ce qui vous permet de vous débarrasser rapidement des symptômes graves de la maladie. Le cours est court

La méthode de l'hémosorption - l'élimination des toxines du sang, des cellules pathologiques des complexes immuns et des cellules sanguines, la régulation de l'hémopoïèse à l'aide d'un dispositif spécial par lequel le sang traverse le filtre avec un absorbant.

  • S'il est impossible d'utiliser des stéroïdes, prescrire des médicaments qui suppriment certaines manifestations pathologiques du système nerveux central.
  • Immunosuppresseurs (médicaments qui suppriment les réponses immunitaires anormales).
  • Les médicaments qui bloquent l'action des enzymes qui provoquent des processus inflammatoires et permettent d'éliminer les symptômes.
  • Agents non stéroïdiens contre les processus inflammatoires.
  • Traitement obligatoire des maladies à l'origine du lupus - néphrite, de l'arthrite, des pathologies pulmonaires. Il est particulièrement important de surveiller l'état des reins, car la néphrite lupique est la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de LES.
  • Tous les médicaments et méthodes sont utilisés pour des indications médicales strictes, en respectant le schéma posologique et les précautions à prendre.
  • Pendant les périodes de rémission, les doses de stéroïdes sont réduites au traitement d'entretien.

Complications du LED

Les principales complications, qui provoquent le SLE:

1. Des pathologies rénales (néphrite, néphrose) se développent chez 25% des patients souffrant de LES. Les premiers symptômes sont un gonflement des jambes, la présence de protéines, du sang dans les urines. Il est extrêmement dangereux pour la vie de refuser les reins de fonctionner normalement. Le traitement comprend l'utilisation de médicaments puissants issus du LED, de la dialyse et de la transplantation rénale.

2. Maladies du coeur:

  • péricardite - inflammation de la poche cardiaque;
  • durcissement des artères coronaires alimentant le cœur en raison de l'accumulation de caillots thrombotiques (athérosclérose);
  • endocardite (infection des valvules cardiaques endommagées) due à la compaction des valvules cardiaques, coagulation des caillots sanguins. Souvent, les valves sont transplantées;
  • myocardite (inflammation du muscle cardiaque), provoquant des arythmies sévères, des maladies du muscle cardiaque.

3. Maladies des poumons (dans 30%), pleurésie, inflammation des muscles de la poitrine, des articulations, des ligaments. Développement de la tuberculose aiguë du lupus (inflammation du tissu pulmonaire). Embolie pulmonaire - blocage des artères avec emboles (caillots sanguins) en raison de la viscosité accrue du sang.

4. Maladies du sang, mettant la vie en danger.

  • Réduction des érythrocytes (cellules fournissant l'oxygène), des leucocytes (suppression des infections et de l'inflammation), des plaquettes (favorisant la coagulabilité du sang);
  • anémie hémolytique causée par un déficit en globules rouges ou en plaquettes;
  • changements pathologiques dans les organes de l'hématopoïèse.

Lupus érythémateux disséminé et grossesse

Lupus érythémateux disséminé et grossesse

Bien qu'avec une grossesse lupique présuppose une forte probabilité d'exacerbations, chez la plupart des femmes, la période de gestation et d'accouchement se déroule en toute sécurité.

Mais, comparé à 15% de fausses couches chez les femmes enceintes en bonne santé, chez les femmes enceintes atteintes de LED, la quantité augmente à 25%.

C'est très important - six mois avant la conception, il ne devrait y avoir aucun signe de lupus. Et dans ces 6 mois, tous les médicaments pouvant causer la forme médicinale du lupus sont annulés.

Le choix du traitement pendant la grossesse est important. Certains médicaments pour le traitement du LES sont annulés afin de ne pas provoquer de fausse couche et de ne pas nuire au fœtus.

Symptômes de SLE pendant la grossesse:

  • exacerbations de degré léger ou modéré;
  • Lors de l'utilisation de corticostéroïdes, il existe un risque élevé d'hypertension, de diabète et de complications rénales.

Un bébé sur quatre atteint d'une grossesse au lupus est né à l'avance, mais aucune anomalie n'est observée. À l'avenir, les enfants ne montrent aucun retard mental ou physique.

Très rarement chez les enfants nés de femmes présentant des anticorps spécifiques dans le sang, il existe des signes de lupus sous la forme d'une éruption cutanée ou d'une diminution de la teneur en globules rouges. Mais ces symptômes arrivent et la plupart des enfants n'ont absolument pas besoin de traitement.

La grossesse non planifiée - au moment de l'exacerbation de la maladie - a un effet négatif sur le fœtus et la mère, renforçant toutes les manifestations du LED et créant des difficultés à supporter.

La méthode de contraception la plus sûre consiste à utiliser des diaphragmes, des bouchons avec des gels contraceptifs et des spirales utérines. L'utilisation de médicaments oraux contraceptifs n'est pas recommandée, en particulier une utilisation dangereuse de médicaments à forte teneur en œstrogènes.

Intéressant

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