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Lymphome de Hodgkin - symptômes et traitement, étendue, pronostic de la vie

Le lymphome de Hodgkin est l'une des formes d'une lésion maligne de l'élément principal du corps humain - le système lymphatique. Le processus initial est caractérisé par un processus local limité de lésions nodales suivi par la migration de cellules tumorales à travers les organes et les systèmes du corps.

Une caractéristique distinctive du processus pathologique est la présence dans les ganglions lymphatiques affectés de cellules modifiées spéciales (les cellules de Hodgkin - le nom du découvreur de la maladie) et de rares cellules de Sternberg multicœurs (ses collègues).

La maladie évolue lentement mais, sans traitement spécialisé, provoque la défaillance fonctionnelle de nombreux organes, entraînant la mort.

La maladie de Hodgkin affecte des personnes de tous âges. Cependant, le pic de la plus grande manifestation tombe à l'âge de transition (20-30 ans) et au troisième âge (après 50 ans).

Le contenu

Lymphome de Hodgkin - quelle est cette maladie?

Lymphome de Hodgkin

À l'intérieur de notre corps, il existe à chaque instant un grand nombre de mutations causées par la mauvaise interaction de complexes nucléiques (acides) dans la structure moléculaire de l'acide désoxyribonucléique (ADN). Cela provoque le développement de nombreuses cellules tumorales différenciées.

Dans un organisme sain, avec un tel processus, un programme d’autodestruction cellulaire génétiquement programmé fonctionne, empêchant ainsi leur croissance et leur reproduction.

Le système immunitaire, sous la forme d'une réaction phagocytaire, représente le deuxième niveau de protection, identifiant et détruisant rapidement les «mutants». En conséquence, le processus tumoral est bloqué dans l'embryon lui-même.

Pour toute violation du mécanisme des fonctions de protection, non identifiée à ce jour, le clone de cellule n'est pas détruit et son clonage non contrôlé de copies similaires de lui-même se poursuit. Ce processus est à la base du développement du lymphome de Hodgkin.

Dès qu'une tumeur commence à se développer dans n'importe quel nœud du système, elle attire de nombreux composants des défenseurs immunitaires. Les macrophages, les neutrophiles, les éosinophiles et les lymphocytes, soucieux de la destruction des "nouveaux venus" commencent à se former autour des cellules de la tumeur, une sorte de barrière protectrice des cellules et des cordons fibreux denses (cicatrices).

La croissance des cordons à la surface du nœud contribue à la formation de granulomes et de réactions inflammatoires, ce qui entraîne une croissance importante du ganglion lymphatique.

La progression de la pathologie provoque la migration des clones tumoraux vers tous les ganglions lymphatiques et les tissus organiques situés à proximité. Des masses granulomateuses en expansion progressive remplacent les tissus sains, provoquant des modifications fonctionnelles et structurelles de l'organe affecté.

Causes probables du lymphome

Aujourd'hui, la question du facteur causal du développement du granulome reste ouverte à la médecine. Il n'y a que des versions présomptives, basées sur des faits indirects, mais rien de concret n'est confirmé.

La plupart des scientifiques soutiennent la version des effets infectieux et de l'échec de l'immunité. Il existe une version de la prédisposition génétique, due à l'identification fréquente de la pathologie de Hodgkin chez les jumeaux, mais il n'a pas été possible d'identifier des gènes spécifiques qui influencent son développement.

causes de lymphome

La seule version confirmée de cette infection est le virus Enstein-Barr, qui a été détecté dans des cellules tumorales multicœurs. Il viole les cellules des lymphocytes B, ce qui favorise leur clonage et leur dégénérescence tumorale.

En ce qui concerne le facteur immunitaire, tout est clair: les violations du deuxième niveau de protection immunitaire sont l’une des raisons qui ont déclenché le mécanisme de développement de la maladie de Hodgkin.

Formes de lymphome de Hodgkim

Les manifestations du lymphome de Hodgkin sont dues à la structure histologique de la tumeur et comportent quatre options de développement qui se manifestent:

  • Forme lymphohistitative (classique) - les cellules lymphocytaires prédominent dans les ganglions lymphatiques.
  • Une forme de sclérose nodulaire causée par un désordre structurel du ganglion lymphatique par des cordons fibreux pénétrant dans le noeud.
  • Variante cellulaire mixte caractérisée par la présence de toutes les cellules leucocytaires dans la tumeur et par la présence de signes de nécrose tissulaire du ganglion lymphatique.
  • Une variante de la déplétion lymphoïde, se manifestant par la contraction ou l'absence totale de lymphocytes sains dans les nœuds, un grand nombre de cellules tumorales et le remplacement du tissu sain par un nœud par un tissu fibreux.

La détermination de la structure histologique de la tumeur est un critère très important pour la préparation d’un protocole thérapeutique efficace.

Lymphomes de Hodgkin stades 1, 2, 3 et 4 - de quoi s'agit-il?

Les stades du lymphome de Hodgkin sont classés en fonction de la gravité et de l'étendue de la lésion tumorale.

  • Dans la première étape, dans presque tous les cas, les symptômes cliniques sont absents. La maladie est généralement détectée par hasard, lors de l'examen pour une autre raison. Dans un groupe de ganglions lymphatiques ou dans un organe proche, on note une croissance tumorale.
  • Dans le deuxième stade du lymphome de Hodgkin, le processus tumoral s'étend à plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus du septum abdominal, et des lésions granulomateuses se trouvent dans les structures les plus proches.
  • Le troisième stade est caractérisé par la formation importante de ganglions lymphatiques élargis des deux côtés du septum abdominal (diaphragme) avec la présence de multiples inclusions granulomateuses dans divers tissus et organes internes. Chez presque tous les patients, les tumeurs sont diagnostiquées dans les tissus de la rate, la structure du foie et l'organe hématopoïétique.
  • Au quatrième stade du lymphome, on observe le développement de processus tumoraux dans de nombreuses structures, ce qui modifie et perturbe leur activité fonctionnelle. Chez plus de la moitié des patients, une augmentation des ganglions lymphatiques est observée en parallèle.

Symptômes du lymphome de Hodgkin, photo

Symptômes du lymphome de Hodgkin photo

symptômes - lymphome de Hodgkin, photo au cou

Symptômes du lymphome de Hodgkin, photo

La nature des symptômes cliniques du lymphome de Hodgkin est très diverse, mais pendant longtemps la pathologie peut ne pas se manifester, ce qui devient une cause fréquente de diagnostic tardif. Les principaux signes du lymphome de Hodgkin se manifestent:

  1. Lymphadénopathie;
  2. Lésions d'organes symptomatiques;
  3. Des signes de nature systémique.

La lymphadénopathie est le premier symptôme et le plus caractéristique du lymphome de Hodgkin. Elle se caractérise par une croissance accrue localisée ou généralisée des ganglions lymphatiques dans un état complètement normal du patient. Au cours de la période initiale, il existe une augmentation nodale dans la zone cervicale et sous-maxillaire. Mais aussi, il existe une probabilité de manifestation de processus pathologiques dans d'autres zones du système lymphatique - inguinal ou axillaire.

  • augmentation de la taille (parfois gigantesque);
  • acquérir une consistance très élastique;
  • non soudé aux tissus;
  • mobile et indolore.

Le développement est en cours sur le scénario à la baisse. Les nœuds du sternum, la cavité abdominale, les organes situés dans le bas du bassin, les ganglions lymphatiques des jambes sont touchés.

Tant que les ganglions lymphatiques ne gênent pas les organes et les tissus adjacents, cela n’affecte pas le bien-être du patient. Mais leur augmentation et la compression des "voisins" les plus proches entraînent une détérioration du bien-être, se manifestant par la symptomatologie:

  • Toux sèche et douloureuse due à la compression des bronches.
  • Dyspnée causée par une altération du passage de l'air par la compression des organes du système respiratoire. Un tel état peut se manifester même au repos.
  • Violation des fonctions de déglutition due à la compression des ganglions lymphatiques intrathoraciques de la lumière de l'œsophage. Au début, le passage de la nourriture solide est difficile, avec un processus prononcé - liquide.
  • Gonflement causé par une augmentation de la pression veineuse, due à la compression des veines supérieure et inférieure creuses, provoquant le passage du fluide à travers le lit vasculaire et le trempage des structures tissulaires. Un écoulement sanguin perturbé dans la rate et le foie provoque leur augmentation.
  • Troubles digestifs provoqués par l’effet de compression de certaines zones intestinales, ce qui provoque une alimentation stagnante et provoque une constipation ou une diarrhée ballonnements. Une circulation sanguine déficiente dans les parois intestinales est une condition préalable au développement d'une nécrose tissulaire ou à un dysfonctionnement de la perméabilité intestinale.
  • Parfois, des dommages au système nerveux à la suite de la compression des structures de la colonne vertébrale par des ganglions lymphatiques élargis, se traduisant par une altération de la fonction motrice (plus souvent) dans les membres.
  • Lésion rénale (rarement) causée par la compression des tissus rénaux par les nœuds élargis de la région lombaire. Avec une lésion unilatérale, la clinique peut ne pas apparaître. Lorsque le processus bilatéral crée la menace d'une déficience fonctionnelle complète des reins.

Les symptômes de dommages aux organes sont dus à la propagation de clones malins et au développement de tumeurs et de granulomes tout au long de la voie. Ceci est le plus souvent manifesté:

  • L'hépatomégalie est une lésion structurelle et une augmentation du tissu hépatique. La prolifération des granulomes déplace les tissus sains du corps, entraînant la défaillance de ses fonctions.
  • Splénomégalie - augmentation et compactage des structures tissulaires de la rate. Il se manifeste généralement aux derniers stades de la maladie.
  • Violation des mécanismes de formation de sang;
  • Dommages à la structure osseuse, se manifestant par une diminution de la résistance de l'os, même sous des charges mineures.
  • La germination de la tumeur dans la structure pulmonaire qui provoque une altération des fonctions respiratoires.
  • Pathologies cutanées provoquées par la désintégration cellulaire ou par des taux sanguins élevés de bilirubine, dus à des troubles fonctionnels du foie et à un écoulement biliaire. Manifesté par une douleur dans certaines zones de la peau, une sensation de brûlure et de fortes démangeaisons.

Les symptômes énumérés sont les plus fréquents et constituent un élément important du diagnostic et de la détermination du protocole de traitement approprié.

Symptômes de la maladie de Hodgkin photo

Symptômes de la maladie de Hodgkin, photo

Les manifestations de nature systémique , avec le lymphome de Khojin, s'expriment par un certain nombre de signes:

  • 1) Des heures de température fébrile accompagnées de douleurs et de frissons, une transpiration abondante avec son déclin rapide. Une telle condition peut survenir périodiquement, mais avec la progression de la maladie, l'intervalle de fréquence est fortement réduit.
    2) Les signes de neurasthénie - fatigue, somnolence et affaiblissement des fonctions cognitives (audition, vision, mouvements) se manifestant principalement aux troisième et quatrième stades de la maladie. La symptomatologie est causée par la diminution de l'activation de la protection immunitaire en raison de la progression de la croissance des cellules tumorales.
    3) Perte de poids rapide et masse musculaire due à l’échec fonctionnel de nombreux organes.
    4) Développement fréquent de pathologies infectieuses causées par l'épuisement des forces de réserve de l'immunité. La chimiothérapie et la radiothérapie aggravent la situation.

Méthodes d'enquête

Le nombre de personnes atteintes du lymphome de Hodgkin dépend du stade du processus, du diagnostic opportun et de la nature du traitement. La non spécificité de la manifestation de la plupart des signes de la maladie est assez difficile dans le plan de diagnostic.

C'est la raison du début du traitement tardif de la granulomatose, qui n'est pas toujours efficace aux derniers stades de la maladie.
L'examen a nécessité de nombreuses techniques de diagnostic.

  • études standard des paramètres sanguins - KLA et biochimie;
  • test d'évaluation de la fonction hépatique;
  • méthodes de radiographie, endoscopie, scanner et ultrasons;
  • examen bronchoscopique, examen de l'œsophage (FGDS);
  • examen coloscopique de l'intestin;
  • laparoscopie des parois abdominales;
  • ponction stérile de la moelle osseuse;
  • examen histologique des ganglions lymphatiques par ponction, aspiration et biopsie incisionnelle;
  • immunophénotypage lymphocytaire.

Traitement de la maladie de Hodgkin - médicaments et techniques

Grâce à un diagnostic opportun et à une thérapie bien choisie, le lymphome de Hodgkinsky est aujourd'hui traité avec succès avec la réalisation de sa rémission complète. Dans le traitement de diverses techniques.

Radiothérapie

L'effet de la radiothérapie sur les cellules tumorales entraîne de nombreux changements mutationnels incompatibles avec la reproduction et l'existence futures. Dans le traitement de la maladie de Hodgkin, diverses méthodes de radiothérapie sont utilisées, mais la plus radicale est semblable à une mantique.

Utilisé dans les premier et deuxième stades de la maladie - est une méthode d'irradiation en une étape de toutes les zones touchées du corps.

Aux troisième et quatrième stades de la maladie, un rayonnement manticulaire ne suffit pas. Connectez pharmaceutique "artillerie" - chimiothérapie.

Schémas de chimiothérapie

Des schémas chimiothérapeutiques pour le traitement du lymphome de Hodgkin ont été mis au point dans le but d’arrêter efficacement la division cellulaire et de vaincre toutes les cellules mutantes dangereuses. Il existe aujourd'hui différentes combinaisons de schémas thérapeutiques anticancéreux. Traitement dû à l'utilisation de:

  • "ABVD" régime sous forme de médicaments "Adriamycin", "Bléomycine", "Vinblastina", "Dacarbazine".
  • "BEACOPP", en raison de l'introduction de "Bleomycin", "Etoposid" "Adriblastina" "Cyclophosphamide" "Vincristine" "Procarbazine" "Prednisolone".

Un traitement bien écrit pour chaque stade garantit l'absence d'exacerbations pendant de nombreuses années. Pour prévenir les récidives du lymphome de Hodgskin, dans certaines formes de la maladie qui résistent aux schémas susmentionnés, on utilise le traitement dit «de salut» - schéma «DHAP».

Il comprend des préparations ayant des propriétés antitumorales sous la forme de "cisplatine", "tsitarabina" et leurs analogues. Leur incorporation dans des cellules provoque leur mort.

Mais même avec un tel schéma thérapeutique, le risque de récidive est élevé. Dans ces cas, on utilise des doses de choc de médicaments chimiothérapeutiques qui détruisent tous les composants cellulaires du sang, ce qui nécessite par la suite une transplantation de leur donneur.

  • L'intervention chirurgicale est très rarement utilisée - avec formation de gros conglomérats dans les ganglions lymphatiques ou de modifications irréversibles des organes affectés.

Prévision probable

Dans le lymphome de Hodgkin, le pronostic dépend du stade de la maladie, de sa variante histologique, de la gravité du tableau clinique et du risque de rechute. Fondamentalement, le pronostic est bon: plus de 85% des patients guérissent.

Dans les premier et deuxième stades de la maladie, avec un traitement complexe par chimiothérapie et radiothérapie, plus de 90% des patients présentent un rétablissement complet avec une rémission stable.

Si seuls les derniers stades ont montré des symptômes et que le traitement du lymphome de Hodgkin a commencé aux troisième et quatrième stades du développement de la maladie, 75 à 80% des patients peuvent compter sur une rémission stable à long terme.

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