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Lymphogranulomatose: causes, symptômes et traitement, stades de la maladie

Le granulome malin ou la lymphogranulomatose (LGM) fait partie d'un vaste groupe de maladies affectant les tissus lymphatiques humains. Elle est caractérisée par une hyperplasie lymphoïde maligne, qui provoque la formation de lymphorganulam dans les organes internes et les ganglions lymphatiques.

Qu'est ce que c'est

La lymphogranulomatose est la principale atteinte du système immunitaire causée par le processus tumoral malin.

La maladie a été décrite pour la première fois au début du XVIIIe siècle (1832) par un médecin britannique, Thomas Hodgkin. Jusqu'à récemment, jusqu'au début du 20ème siècle (2001), on l'appelait la maladie de Hodgkin ou lymphome. La maladie touche les hommes jeunes, d'âge moyen (entre 15 et 35 ans) et ceux ayant dépassé la limite de cinquante ans. Les enfants et les femmes tombent rarement malades.

Un granulome malin se caractérise par une image morphologique spécifique avec la présence d'énormes cellules à deux noyaux dans un nœud (Berezovsky-Reed-Sternberg).

La lymphogranulomatose est capable de se propager dans le corps de différentes manières - au voisinage de la lymphe et des métastases du sang, dans des zones à développement capillaire important (tissus osseux et pulmonaire, foie). Les cellules à double cœur sont uniques: elles sont capables de se déplacer à l'intérieur et à l'extérieur du vaisseau, formant ainsi de nouveaux ganglions tumoraux filles dans les endroits qui leur sont sensibles.

Le contenu

Causes de la maladie de Hodgkin - une théorie du développement

Lymphogranulomatose

Il existe plusieurs théories sur le développement de LGM. Conditionné:

  1. Nature virale - près du quart des cellules tumorales à double coeur ont détecté les composants génétiques du virus d'Epstein-Barr, qui a la capacité de limiter la prolifération (division) des cellules lymphoïdes immunologiques.
  2. Prédisposition génétique - en présence d'antécédents familiaux de lymphogranulome, d'immunodéficiences congénitales ou acquises (maladies auto-immunes).
  3. Raison immunologique basée sur le transfert de cellules clés du système immunitaire de la mère au fœtus.

Les facteurs prédisposants à l'origine du développement de la maladie de Hodgkin peuvent être:

  • rayons X et rayonnements ionisants;
  • les produits chimiques qui pénètrent dans le corps par inhalation et par la nourriture;
  • les médicaments utilisés pour traiter les pathologies articulaires, certains antibiotiques, etc.
  • maladies virales et infectieuses;
  • le stress causé par l'accouchement ou l'avortement;
  • traitement chirurgical.

L'apparition du processus tumoral est caractérisée par la formation de petits nodules individuels au sein du ganglion lymphatique. En se dilatant peu à peu, ils déplacent le tissu nodulaire lymphoïde normal en l'effaçant "presque". Le développement d'une tumeur polymorphoncellulaire (granulome) commence, qui peut avoir une composition cellulaire différente. Avec substrat formé par:

  • les lymphocytes et les prolymphocytes;
  • petites cellules multi-réticulaires lymphoïdes;
  • les leucocytes granulocytaires (neutrophiles et éosinophiles);
  • plasmocytes ou tissu conjonctif fibreux.

Stades et formes de LGM

Les stades et les formes d'un granulome malin sont déterminés par le degré de prévalence du processus. Qui sont exprimés:

  • forme locale de destruction - la première étape. Les ganglions lymphatiques sont affectés d’un côté de l’obstruction pectorale (zone diaphragmatique) ou de ses zones adjacentes;
  • limité régional - deuxième étape. Plusieurs groupes de nœuds situés du même côté du diaphragme sont affectés.
  • commune généralisée - stade trois avec les processus de lésions nodales des deux côtés de l'obstruction pectorale;
  • forme dissimulée - la quatrième étape. Elle se caractérise par une lésion de n'importe quel organe, sans affecter la rate et les ganglions lymphatiques.

Chacune des étapes est divisée en sous-groupes.

  1. (A) - en raison de l'absence d'intoxication à partir de produits toxiques du métabolisme tumoral.
  2. (B) - L’intoxication par des produits de décomposition tumorale est présente.
  3. (E) - métastase d'une masse tumorale d'un ganglion lymphatique aux organes et tissus adjacents.

Les symptômes d'intoxication sont exprimés - température fébrile (38 ° C) avec de courtes périodes de déclin, transpiration nocturne, perte de poids inexpliquée (10% ou plus pour le semestre).

Symptômes de la maladie de Hodgkin, photo

Symptômes de la maladie de Hodgkin

Symptômes de la maladie de Hodgkin

Symptômes manifestes de la maladie de Hodgkin, en fonction de la lésion locale prédominante, reflétant le tableau clinique le plus diversifié.

До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. 1) Jusqu'à 70% des cas, la maladie débute par une lésion des ganglions cervicaux. Le processus se développe principalement du côté droit. La taille des ganglions lymphatiques atteints augmente (du pois à la taille d'une grosse pomme). Vous pouvez facilement remarquer la déformation du cou.

Au stade précoce de la maladie de Hodgkin, le nœud affecté n'est pas douloureux, élastique, bien mobile, la peau ne change pas. Cette condition peut durer plus de six mois. Le développement de la maladie contribue à la propagation du processus à d'autres ganglions lymphatiques individuels ou à un groupe entier d'entre eux.

Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. 2) La deuxième place dans le taux d'incidence est occupée par des processus pathologiques dans les nœuds du médiastin et de la zone inguinale. La lymphogranulomatose au niveau des ganglions du médiastin se manifeste par un début aigu:

  • avec des quintes de toux;
  • douleurs à la poitrine et essoufflement;
  • augmentation de la transpiration la nuit;
  • déclin sanguin des leucocytes et développement de l'anémie;
  • perte de poids rapide.

Avec cette variante de la maladie, le pronostic de la vie est décevant et est déterminé par un intervalle court. Le développement du processus est compliqué par des dommages aux ganglions lymphatiques dans tout le corps.

Les symptômes de la lymphogranulomatose inguinale se manifestent par de petites formations érosives simples ou en groupes (dans la semaine, une semaine et demie). La température augmente, des douleurs musculaires et articulaires, des nausées et des vomissements apparaissent. L'érosion n'est pas accompagnée de douleur et disparaît souvent seule, ce qui constitue le principal danger du stade initial de la lésion, ce qui retarde le début du traitement dans les délais.

Par conséquent, les patients consultent un médecin lorsque la maladie est entrée dans la deuxième phase impliquant les ganglions fémoraux et iliaques. La douleur des nœuds est accompagnée par la température, ils peuvent s'ouvrir d'eux-mêmes et exsuder un substrat purulent. Marqué par:

  • élargissement de certains organes internes;
  • au plus fort du développement (dans quelques années), des ulcères trophiques apparaissent;
  • néoplasmes papillomateux;
  • réactions inflammatoires dans le rectum et les intestins;
  • hyperémie possible des organes génitaux;
  • constriction de l'urètre et segment terminal du côlon.

Dans les métastases du granulome, le système lymphatique de la rate peut être affecté, formant des nœuds de différentes tailles ou sans modification particulière. Le processus de régénération est caractérisé par des lésions du foie, du tractus gastro-intestinal et des ganglions pulmonaires, avec formation d'infiltrats diffus et de cavités dans les poumons, entraînant une dégradation des tissus. Il n'est pas rare que la tumeur soit localisée dans la plèvre, provoquant une pleurésie exsudative avec la présence de cellules à double cœur dans le fluide.

Dans le cas de la lymphogranulomatose osseuse, le granulome est localisé dans les vertèbres, le sternum, les côtes, les os pelviens et parfois dans les os tubulaires. En ce qui concerne le système nerveux central - lésion de la colonne vertébrale marquée.

La variante cutanée de la pathologie se manifeste par des démangeaisons atroces à la peau dans la région du noeud élargi, des éraflures et une dermatite. Les nœuds acquièrent une structure dense-élastique, sont soudés les uns aux autres et difficilement mobiles, mais ne sont pas sujets à la suppuration.

L'activité biologique du processus tumoral se traduit par un symptôme caractéristique d'un test sanguin de lymphogranulomatose - augmentation de la RSE, leucocytose neutrophilique, lymphocytopénie absolue, taux élevés de fibrinogène dans le plasma sanguin.

Lymphogranulomatose chez les enfants

Près de 15% de tous les patients atteints de lymphogranulomatose surviennent chez les enfants. Chez les enfants d'un an, la maladie ne survient pas du tout. Sur 100 000 patients, une pathologie peut survenir chez les enfants de moins de 6 ans.

Le pic de la maladie de Hodgkin chez les enfants est noté à la puberté (chez les adolescents). Les garçons sont malades, principalement. L'évolution clinique de la LGM chez les enfants ne diffère pas de celle de la maladie chez les adultes.

Programme d'examen diagnostique

Pour identifier un granulome malin, on utilise aujourd'hui les méthodes les plus modernes d'examen en laboratoire et au moyen d'instruments. Établi:

  • sur les numérations sanguines développées;
  • tests de contrôle très spécifiques du niveau des marqueurs tumoraux;
  • Recherche PET;
  • IRM des organes péritonéaux, du thorax et du cou;
  • radiographie;
  • Études échographiques des ganglions lymphatiques du péritoine et de la région pelvienne.

L'état morphologique de la tumeur est détecté par la méthode de ponctuation des ganglions lymphatiques ou par la méthode d'élimination complète du ganglion pour identifier les grandes cellules à double coeur (Reed-Berezovsky-Sternberg). À l'aide d'une étude de la moelle osseuse (après une biopsie), un diagnostic différencié est réalisé, excluant les autres néoplasmes malins.

Peut-être la nomination de tests génétiques cytogénétiques et moléculaires.

Traitement de la maladie de Hodgkin, méthodes

Traitement de la maladie de Hodgkin

Sur la base des résultats du diagnostic, un plan de traitement individuel est élaboré. Tenez compte des caractéristiques d'âge du patient et de son état actuel.

Le traitement de la maladie de Hodgkin repose sur des techniques thérapeutiques combinées à un TRC (chimiothérapie et radiothérapie). Les dosages exacts des agents chimiothérapeutiques sont calculés - administration intraveineuse ou orale.

Les séances de chimiothérapie consistent en 7 à 9 procédures (1 / toutes les trois semaines), selon le plan de traitement choisi.

La lymphogranulomatose récurrente est traitée par chimiothérapie à haute dose. Lorsque les processus dans la moelle osseuse, besoin d'une greffe de nouvelles cellules immatures. La tactique de traitement la plus optimale du stade précoce de la maladie de Hodgkin est la radiothérapie.

Des séances de radiothérapie de plusieurs semaines sont organisées quotidiennement. Dans les processus sévères, la thérapie aux stéroïdes par voie intraveineuse est prescrite.

Le résultat du traitement détermine le diagnostic de contrôle. Pour prévenir les récidives, le médecin prescrit un diagnostic régulier.

Prédiction LGM

Le pronostic de la maladie de Hodgkin dépend du moment du traitement, ce qui assure aux patients une survie à cinq ans de 85% à 95%. Chez la plupart des patients, il se produit une guérison complète ou un état stable sans récidive pendant plus de vingt ans.

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