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Décryptage des analyses

Hyperparathyroïdie primaire et secondaire: symptômes et traitement

Qu'est ce que c'est

L'hyperparathyroïdie est une maladie endocrinienne dans laquelle la production de l'hormone parathyroïdienne (la principale hormone parathyroïdienne) augmente.

Ce dernier (PTH) régule la quantité de calcium dans le sang, assurant ses valeurs normales. Avec une diminution du calcium, la production d'hormone parathyroïdienne dans les glandes parathyroïdiennes augmente, avec un excès de calcium, respectivement, la formation de cette hormone est inhibée.

Normalement, l’hormone parathyroïdienne est un important régulateur du renouvellement du tissu osseux. Sous son influence, le calcium de l'os pénètre dans la circulation sanguine, ce qui stimule la formation osseuse normale. Il retarde également l'excrétion du calcium par les reins, et l'excrétion de phosphore augmente au contraire.

Indirectement, l'hormone parathyroïdienne affecte l'augmentation de l'apport en calcium, par la formation d'une forme spéciale de vitamine D, qui facilite l'absorption des oligo-éléments dans l'intestin.

Hyperparathyroïdie

Avec un effet d'impulsion bref sur l'os, l'hormone parathyroïdienne stimulera la formation osseuse et pendant la destruction continue et à long terme de l'os. Dans l'ensemble, une violation des glandes parathyroïdes est observée chez les adultes.

  • L'hyperparathyroïdie chez les enfants se forme assez rarement, elle peut survenir chez un enfant, si la famille avait des cas de cette maladie. Chez le nouveau-né, il est possible de détecter une hyperparathyroïdie temporaire si, pendant la grossesse, la production de la parathormone est diminuée. Les manifestations et les causes de l'hyperparathyroïdie sont identiques à celles de l'adulte.

Le contenu

Hyperparathyroïdie primaire

Dans l'hyperparathyroïdie primaire des glandes parathyroïdiennes, la formation de l'hormone parathyroïdienne ne dépend pas de la quantité de calcium dans le sang. Bien souvent, l'hyperparathyroïdie est la troisième maladie endocrinienne la plus répandue (le diabète est en premier lieu, le second est une augmentation de la fonction thyroïdienne).

La raison du diagnostic tardif peut être une attention insuffisante portée à la modification de la quantité de calcium dans le sang, dont la gamme est très étroite et s’élève à 2-2,8 mmol / l.

L'augmentation du nombre normal est souvent ignorée, bien que le double enregistrement de l'hypercalcémie soit à la base de la recherche diagnostique de l'hyperparathyroïdie. Le pic du développement de la maladie tombe sur 40-50 ans, les femmes sont plus susceptibles de souffrir après le début de la ménopause .

Les causes de l'hyperparathyroïdie primaire sont des affections qui entraînent une production accrue d'hormone parathyroïdienne par des cellules parathyroïdiennes altérées:

  • L'adénome parathyroïdien, ou parathyrome, est une tumeur constituée de cellules actives qui produisent une hormone. Dans 80% des cas, cette tumeur est unique, c'est-à-dire solitaire. Les adénomes multiples sont détectés chez 5% des patients;
  • Hyperplasie, c'est-à-dire une augmentation de la taille des glandes due à la prolifération du tissu glandulaire normal (15%);
  • Syndromes de néoplasies endocriniennes multiples: MEN-1 et MEN-2A. Lorsque des signes d'hyperparathyroïdie sont identifiés, il est nécessaire de rechercher chez le patient la présence d'autres composants de ces syndromes: cancer médullaire de la thyroïde, tumeur des îlots pancréatiques , phéochromocytome.

Hyperparathyroïdie secondaire

Cette forme se développe en tant que réaction du corps à une quantité réduite de calcium dans le sang. En réponse à un faible taux de calcium, une augmentation de l'hormone parathyroïdienne se produit. Les causes de l'hyperparathyroïdie secondaire sont les conditions suivantes qui réduisent le taux de calcium dans le sang:

  • Insuffisance rénale dans laquelle, en raison d’un certain nombre de troubles biochimiques, une diminution du calcium dans le sang se produit et la formation de la forme souhaitée de vitamine D est également altérée;
  • Maladies digestives: syndrome de malabsorption, entraînant une altération de l'absorption du calcium et de la vitamine D; cirrhose du foie, dans laquelle il y a violation de la conversion de la vitamine D, entraînant une diminution de l'apport en calcium de l'intestin dans le sang;
  • Conditions après une chirurgie du tube digestif, telles que gastrectomie totale et chirurgie Billroth-2;
  • Manque permanent et prolongé de soleil entraînant une diminution de la synthèse de vitamine D dans le corps.

L'hyperparathyroïdie secondaire, une forme rénale, est liée à l'utilisation fréquente de l'hémodialyse et à l'amélioration de l'espérance de vie des personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique. L'hyperparathyroïdie tertiaire est causée par une hyperplasie ou un adénome parathyroïdien, dû à une hyperparathyroïdie secondaire prolongée.

Symptômes de l'hyperparathyroïdie primaire

Symptômes de l'hyperparathyroïdie primaire Les symptômes de la maladie dépendent de la forme de la maladie. Commençons par les symptômes de l'hyperparathyroïdie primaire.

Dans la période initiale de la manifestation de la forme primaire, les symptômes sont non spécifiques, ce qui rend le diagnostic difficile. Les patients se plaignent de faiblesse musculaire et générale, de fatigue rapide, de léthargie. Le développement ultérieur de la maladie a une variété de manifestations.

Il existe plusieurs formes dans lesquelles le signe de tête est un signe unique ou une combinaison de ceux-ci:

  1. Forme d'os;
  2. Forme viscéropathique;
  3. Forme neuropsychique;
  4. Forme mixte.

Changements osseux. Avec un taux de PTH constamment élevé, la destruction osseuse prévaut sur son rétablissement. La destruction du tissu osseux est observée chez la moitié des patients atteints d'hyperparathyroïdie. Les manifestations de l'ostéodystrophie sont:

  • Douleur osseuse, particulièrement le long de la colonne vertébrale;
  • Déformations des os, développement de cavités, kystes détectés aux rayons X;
  • "Canard" démarche, en raison de la déformation et de la douleur;
  • Fractures pathologiques, c'est-à-dire les fractures se produisant avec moins d'impact sur les os qu'avec une blessure normale;
  • Perte de dents, conséquence de l'ostéoporose des mâchoires;
  • Chondrocalcinosis des articulations - le dépôt de calcium dans le tissu cartilagineux de l'articulation, ce qui conduit à la restriction de sa mobilité, à l'apparition d'épines, à la douleur lors du mouvement. Développe souvent.

Les symptômes rénaux d' hyperparathyroïdie sont exprimés chez 50% des patients, à savoir:

  • Les premiers symptômes sont la soif et une grande quantité d'urine qui, testée en laboratoire, présente une faible densité. Cela peut être considéré à tort comme une manifestation du diabète insipide ;
  • Les calculs rénaux sont retrouvés chez 25% des patients; souvent, cette affection est accompagnée de pyélonéphrite. La présence de calculs rénaux peut ne pas être ressentie, mais peut se manifester par une colique rénale. La pyélonéphrite se caractérise par des signes d'inflammation se manifestant par l'apparition de leucocytes dans les urines, des douleurs dorsales et une augmentation de la température corporelle. Une hyperparathyroïdie primaire est détectée chez 2% des patients atteints de lithiase urinaire.
  • Néphrocalcinose - le dépôt de sels de calcium dans le tissu rénal, est rarement observé, il est difficile, conduisant à une insuffisance rénale .

Des changements dans la psyché pendant une longue période sont les seuls symptômes de l'hyperparathyroïdie:

  • La dépression, la dépression;
  • Somnolence;
  • Diminution des capacités intellectuelles;
  • Altération de la mémoire

Les signes neuromusculaires d' hyperparathyroïdie sont causés par une irritation des terminaisons nerveuses lors de la destruction des structures osseuses de la colonne vertébrale, ainsi que par une violation des contractions musculaires normales. Manifestations de cette forme:

  • Faiblesse musculaire, plus prononcée dans les membres;
  • Douleur dans la colonne vertébrale;
  • Atrophie musculaire;
  • Symptômes de tension;
  • Paralysie des muscles du bassin, des membres inférieurs;
  • L'apparition de parasthesia - une sensation désagréable sur la peau sous forme de picotement, de brûlure, de rampement.

Organes du tractus gastro-intestinal - la manifestation de violations peut être observée chez la moitié des patients:

  • Manque d'appétit, perte de poids, nausées, ballonnements, constipation. Ces manifestations sont observées même au début de la maladie;
  • Une douleur aiguë dans l'estomac peut être interprétée comme une manifestation de "l'abdomen aigu" - une pathologie chirurgicale urgente;
  • Les ulcères peptiques de l'estomac, le duodénum se développent chez 10% des patients présentant une augmentation de l'hormone parathyroïdienne. Ces ulcères sont sujets à des récidives fréquentes.
  • Modifications du pancréas: inflammation chronique (pancréatite), le calcium est rarement observé dans les tissus des glandes - pancréatocalcinose et formation de calculs dans les canaux - pancréatocalcose.

Autres organes et systèmes du corps

Les modifications du système cardiovasculaire se traduisent par une augmentation de la pression artérielle et une violation du rythme cardiaque normal. Un ECG peut révéler une augmentation de la taille du ventricule gauche, facteur de risque de décès dans cette pathologie.

Une complication grave, quoique rare, de l'hyperparathyroïdie primitive est la crise hypercalcémique. Se développe si le taux de calcium dans le sang atteint 4 mmol / l. Il peut être déclenché par l'administration de préparations diurétiques de la série thiazidique, par un repos au lit prolongé, ainsi que par la prescription erronée de préparations de calcium et de vitamine D afin de traiter l'ostéoporose sans en découvrir les causes véritables.

Les symptômes suivants qui s'ajoutent aux symptômes de l'hyperparathyroïdie correspondent à une forte augmentation du taux de calcium dans le sang:

  • Excitation, psychose, qui se transforme rapidement en stupeur et pour qui. Un coma est difficile à distinguer d'un coma causé par une autre cause;
  • Les symptômes gastro-intestinaux augmentent;
  • La déshydratation et la faiblesse se développent rapidement;
  • La miction s'arrête - l'anurie se développe;
  • Des troubles musculaires se développent dans la moitié supérieure du corps, pouvant aller jusqu’à la cessation du travail du diaphragme et des muscles intercostaux, ce qui nécessite le début de la respiration artificielle;
  • Elévation caractéristique de la température jusqu'à 39 ° C

Symptômes de l'hyperparathyroïdie secondaire

Les manifestations d'hyperparathyroïdie secondaire sont causées par les symptômes de la maladie qui a conduit à son développement. Le plus souvent, il s'agit d'une manifestation d'insuffisance rénale chronique.

Manifestations spécifiques de la forme secondaire: douleurs dans les os et les articulations, faiblesse des muscles, fractures et déformations des os. Le dépôt de sels de calcium dans les articulations des bras et des jambes entraîne l'apparition de nodules durs autour des articulations.

Le syndrome des yeux rouges est une combinaison d'inflammation et de calcification de la conjonctive et de la cornée.

Traitement de l'hyperparathyroïdie - médicaments et techniques

Lorsque la confirmation en laboratoire de l'hypercalcémie et de l'augmentation des taux de PTH, identifiant les symptômes caractéristiques de l'hyperparathyroïdie primaire, le traitement consiste à enlever chirurgicalement l'adénome. Après l'élimination de l'hyperparathyroïdie, un traitement médical de la destruction du tissu osseux est effectué.

Indications absolues pour l'élimination de l'adénome:

  1. Sauver la vie;
  2. Jeunes patients sans autre problème de santé;
  3. Chez les patients âgés de plus de 50 ans atteints d'asymptomatique, si l'hyperparathyroïdie est détectée par hasard. L'opération est réalisée avec la progression de l' ostéoporose , le taux de calcium est supérieur à 3 mmol / l, la présence de reins calcinés, la diminution de la clairance de la créatinine inférieure à 30%.

Si, pour une raison quelconque, le traitement chirurgical de l'hyperparathyroïdie n'est pas effectué, les patientes doivent boire beaucoup de liquide, bouger plus activement, prévenir le développement de la déshydratation, contrôler la pression, il est recommandé aux femmes ménopausées de prendre de l'œstrogène.

Interdiction de prendre des diurétiques thiazidiques (par exemple, hypothiazidiques), ainsi que des glycosides cardiaques.

Tous les 6 mois, vous devez vérifier le niveau de calcium et de créatinine dans le sang et le niveau d'excrétion de calcium dans les urines. Les études annuelles sont l’échographie abdominale et la mesure de la densité osseuse (densitométrie).

  • Si une hyperplasie de la glande parathyroïde est détectée, toutes les 4 glandes sont enlevées, qui sont ensuite transplantées au patient dans la fibre du bras.

Traitement de la crise hypercalcémique:

  • Goutte intraveineuse de solution saline pour éliminer la déshydratation;
  • Dans / dans l'introduction de bisphosphonates (pour lutter contre l'ostéoporose): pamidronate, éthyldronate de 4 à 24 heures;
  • Injection V / m de calcitonine –hormone, dont l'action est opposée à l'hormone parathyroïdienne;
  • Le furosémide est injecté uniquement après l'élimination de la déshydratation, soit 30 minutes après le début de la perfusion de solution saline;
  • Avec une diminution du taux de phosphore dans le sang, des préparations à base de sels de phosphore sont utilisées;
  • Si la crise est provoquée par l’utilisation de vitamine D, appliquez des glucocorticoïdes;
  • Une crise contre l'insuffisance rénale nécessite une dialyse avec un tampon non calcique.

À propos du traitement de l'hyperparathyroïdie secondaire

L’hyperparathyroïdie secondaire nécessite le traitement de la maladie sous-jacente. Pour prévenir l'augmentation de la production de parathormone dans l'insuffisance rénale, il est nécessaire d'administrer des médicaments qui lient le phosphore: gluconate de calcium, citrate, lactate, afin de maintenir le taux de phosphore dans le sang ne dépassant pas 1,5 mmol / l.

Attribuer des préparations de la forme active de la vitamine D: rocaltrol et contrôler l’excrétion de calcium dans les urines (pas plus de 300 mg par jour).

L'hyperparathyroïdie tertiaire avec formation d'adénome ne nécessite qu'un traitement chirurgical.

Prévisions

Si le dépistage précoce de l’altération de l’hormone parathyroïdienne aboutit à un traitement adéquat de l’hyperparathyroïdie, le pronostic est favorable.

Sans traitement, toutes les manifestations de la maladie aggravent, notamment la destruction des os, l’augmentation du nombre de fractures, la formation de complications graves causées par le dépôt de calcium dans des organes tels que la néphrocalcinose, la pancréacose, etc. courage

Intéressant

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